!!（二）核心蛋白 !!血液溶漿機與糖胺聚糖共價結合的多肽鏈稱核心蛋白。核心蛋白的種類很多，并已經被克隆和測序。核心蛋白含糖胺聚糖結合結構域，有些還有特殊功能的結構域，如蛋白聚糖通過核心蛋白的特殊結構域錨定在細胞表面或細胞外基質的大分子中。 !!絲甘蛋白聚糖（=>?@$A%BC）的核心蛋白主要含絲氨酸和甘氨酸（->? "$A序列），約 /’.的 ->?結合有肝素，主要存在于肥大細胞的顆粒中，是一種典型的細胞內蛋白聚糖。 !!（三）糖胺聚糖和核心蛋白的連接 !!除透明質酸游離存在外，其余糖胺聚糖均以蛋白聚糖的形式存在。與核心蛋白的連接具有糖蛋白中糖鏈和多肽鏈類似的 1糖鏈和 5糖鏈的方式。 "#"中， 2-、;-、+<和>%*?BC）；有些則含多條 "#"鏈，如可聚蛋白聚糖。蛋白聚糖分子中除含糖胺聚糖鏈外，也可結合少量的 1連接糖鏈和 5連接糖鏈。 !!軟骨中主要含可聚蛋白聚糖（0@@?>%0C，又稱大分子軟骨蛋白聚糖），它是以透明質酸分子為主干形成的蛋白聚糖亞基的聚集體（
*@$A%0C 0@@?>@0E>）（圖 . 8/）。+#結構呈剛性伸展，相對分子質量為 864的 +#長約 / #F，蛋白聚糖亞基的間隔為 36 CF左右。每一蛋白聚糖亞基核心蛋白約含 . 666個氨基酸，約 .6個 ,-鏈（約 :6個糖基）和 866個 2-鏈（約 866個糖基）。另外還有少量的 5連接糖鏈和 1連接 第三章 &糖復合物"!糖鏈，分布在核心蛋白的不同區域。蛋白聚糖亞基通過核心蛋白及小分子連接蛋白的 !"結合區與 !"結合。整個分子為一個“瓶刷”樣結構。圖 # $%&軟骨可聚蛋白聚糖的電鏡照片及結構示意圖二、蛋白聚糖的功能 &&哺乳動物細胞產生大量結構復雜、功能多樣的蛋白聚糖，它們廣泛分布于 ’()、細胞膜及分泌顆粒中。 &&蛋白聚糖的主要功能是構成 ’()。例如，蛋白聚糖中的 *"*含有 (++，,+#而帶大量的負電荷，所結合的 -. /、0/等陽離子可吸引水并形成凝膠
。這種凝膠狀的分子篩允許小分子物質的自由擴散，防止細菌通過�？删鄣鞍拙厶菍S持軟骨的柔韌性極為重要。串珠蛋白聚糖為基底膜的主要結構成分，其伸展的核心蛋白由 1 23個相連的串珠樣結構域構成。通過結構域 !中的 ,45 *67連接序列，結合 % 2$1條硫酸類肝素鏈，另外還有 $8 2$%條 -連接糖鏈。在腎小球基底膜中，串珠蛋白聚糖相互聚集，并與基底膜的其他成分如 9:和"膠原分子等相互作用，參與基底膜的網狀結構的構成。血管的基底膜也是阻止腫瘤細胞擴散的重要屏障。黑色素瘤和淋巴瘤細胞可合成并釋放一種特異的內切糖苷酶，該酶能將串珠蛋白聚糖分子中的硫酸類肝素鏈切除，從而使基底膜的結構遭到破壞，易化腫瘤細胞擴散和轉移。膜蛋白聚糖或膜結合型的蛋白聚糖主要含 !,。這類蛋白聚糖的核心蛋白為跨膜蛋白，大多數可具有作為膜受體參與細胞間的通訊。細胞的分泌顆粒中存在高度濃縮的蛋白聚糖，可調節分泌蛋白的活性。一些蛋白聚糖可與 ’()中的膠原蛋白、 9:、;:及成纖維生長因子（9*9）等結合，參與細胞間及細胞與 ’()間的相互作用，并影響細胞增殖、分化、黏附和遷移等。 & & *"*也可單獨發揮作用。例如，透明質酸使軟骨、肌腱等結締組織具有抗壓和彈性，因此，可作潤滑劑和保護劑。在組織發生和重建中，常伴有 !"最初大量合成，然后被透明質酸酶降解，這種變化有利于細胞增殖、遷移及定位。某些病原菌分泌的透明質酸酶對基質 !"的降解，增加了病原菌的侵襲力。 !"與細胞表面透明質酸受體 (<==的結合，可介導多種細胞生物學行為。肝素存在于肥大細胞中，臨床上常>?
@ABA67C.@@D.5EFAC4C，)G,）是一組由于溶酶體內參與糖胺聚糖分解代謝的酶類有缺陷，而造成糖胺聚糖降解不完全所引起的溶酶體貯積病。 "!第一篇!生物分子的結構與功能第四節!糖!!脂 !!糖脂是糖以糖苷鍵與脂質連接形成的糖復合物。糖脂是親水和親脂的兼性分子，為膜脂的重要組成成分。糖脂分為鞘糖脂（"#$%&’()*+"&#*(*,）、甘油糖脂（ "#$%-.&"#$%&#*(*,）、膽固醇衍生的糖脂及 /01。甘油糖脂（第八章第四節）主要見于植物和微生物中，膽固醇衍生的糖脂，如治療心力衰竭的強心苷類藥物等。 /01的發現較晚，是對蛋白質起錨定作用的糖脂。鞘糖脂于 2345年首先被從富含脂質的組織中提取出來，后來在紅細胞膜及鞘糖脂代謝異常的病人中也發現了鞘糖脂。由于鞘糖脂結構復雜，當時對其功能尚未了解，而將它們稱為“謎樣的脂”。現已在真核細胞中發現了 655余種結構功能不同的鞘糖脂。下面重點介紹鞘糖脂。一、鞘糖脂的分類與結構 !!鞘糖脂由糖和神經酰胺（%-.78*,-，9-.）構成，神經酰胺是鞘氨醇（’()*+"&’*+-）的氨基被脂�；笏傻幕衔铩Ｇ侍侵蛏窠涻０分械膬蓷l脂酸鏈所含雙鍵的數量和長度各不同，而具有結構多樣性和組織特異性。糖鏈通過還原末端的半縮醛羥基與神經酰胺 2羥基以 !糖苷鍵相連，:代表各種不同的糖鏈。
