<;） 9< 9<% %%9<=<（9<6& &&! $ $$9<><9=（9<6）>(?@)’.病是溶漿機由溶酶體內葡萄糖神經酰胺酶的缺陷，造成葡萄糖神經酰胺在巨噬細胞內堆積所引起的。含 A磷酸甘露糖的重組葡萄糖神經酰胺酶可與巨噬細胞表面的 A磷酸甘露糖受體結合并進入溶酶體內，清除堆積的葡糖神經酰胺，使病人的癥狀得到改善。腫瘤細胞可出現多種糖脂的異常改變。一些腫瘤細胞，如黑色素瘤和神經母細胞瘤等 56$和 5B$含量的明顯升高， 56$和 5B$不僅可直接促進腫瘤的生長，并可加速腫瘤血管生成。從腫瘤細胞膜上“脫落”（.?@++’-C）的糖脂增加，可產生較強的免疫抑制作用。由于一些腫瘤特異性的抗體是針對糖脂糖鏈決定簇（(,)D*?E+),2@ @0’2*0@）的，因此，以糖脂為抗原制備的抗體可用于腫瘤的診斷和治療。 !"##$%& ! ! "#$%$ &%$ ’#%$$ ()&**$* +, -).(+(+/01-&’$*：-).(+2%+’$3/*，-).(+)3234* &/4 2%+’$+-).(&/*5 637$ +’#$% 83+9+)$(1)$*，-).(+(+/01-&’$* 2)&. 392+%’&/’ %+)$* 3/ ’#$ 8+4.5 :).(+83+)+-. 4$&)* ;3’# ’#$ *’14. +, ’#$ *’%1(’1%$，83+*./’#$*3* &/4 ,1/(’3+/ +, -).(&/* &/4 -).(+/01-&’$*5 ! ! <&>
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$,$/ $% ’#%3 1(’)*& #*+ ,*+/)’$%#%1 &) 1"#1 1"+3 !#% 7+ #,,-$+/ #& #%1$8+% ’#*9+*& 2)* 1"+ 1*+#1’+%1 )2 1(’)*4思!考!題 ! !"#名詞解釋 !!!糖的一級結構 !糖基化位點 !內糖苷酶 !整合蛋白 !!! $連接糖鏈 %連接糖鏈蛋白聚糖神經節苷脂 ! !&#比較三種生物大分子的一些結構特點。 ! !’#糖蛋白分為哪幾類，在結構上各有何特點？ ! !(#舉例說明糖蛋白在細胞與細胞、細胞與外基質分子識別和黏附中的作用。 ! !)#糖鏈對糖蛋白的理化性質、空間結構和生物活性有何影響？ ! ! *# +,$血型分類的分子基礎是什么？ ! !-#簡述糖胺聚糖的種類和結構組成特點。（燕 !秋） 第四章!維!生!素 ! !本章教學要求 ! ! "維生素的定義、作用與分類。人體對水溶性維生素的攝入要求。 ! ! "維生素 "、#、$、%、&’、&(、葉酸、尼可酰胺、&)、&’(、*等的來源、主要生理作用與缺乏癥。 ! ! "維生素之間的協同作用。“"#丸中毒癥”的原因與癥狀。 ! ! "維生素缺乏的原因及中國人維生素缺乏現狀的特點。 ! ! "各維生素的作用機制。 ! !維生素（+,-./,0）是維持人體健康所必需的一類營養素，其化學本質為小分子有機化合物，它們不能在體內合成，或者所合成的量難以滿足機體的需要，所以必須由食物供給。維生素的需要量甚少（常以毫克或微克計），它們既不是構成機體組織的成分，也不是體內供能的物質，然而在調節物質代謝、促進生長發育和維持生理功能等方面卻發揮重要作用。如果長期缺乏，就會導致維生素缺乏癥，如果過量也有可能造成中毒癥。維生素通常按其溶解性分為脂溶性（1,2,3 4516718）維生素和水溶性（9.-8: 4516718）維生素兩大類（表 ;’）。表 ! "#兩類維生素的區別維生素名稱溶!解!性儲!存!性若!過!量對攝入要求脂溶性 "、#、$、%等溶于脂質、脂溶劑儲存脂庫與肝可儲存不拘水溶性 &族、*等溶于水很少儲存排走經常、適量第一節!脂溶性維生素一、維生素 $ !!（一）化學性質、來源及體內轉變 !!維生素
